De rol van de longarts bij de diagnose pulmonale arteriële hypertensie

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een ernstige en progressieve aandoening. Een snelle diagnose kan van levensbelang zijn: hoe eerder de PAH is gediagnosticeerd, hoe sneller kan worden begonnen met de behandeling. Jan van der Maten is longarts in het Medisch Centrum Leeuwarden (MCL) en maakt deel uit van de maatschap van longartsen in de provincie Friesland. Hij legt uit waarop hij een vermoeden van PAH baseert.

Het PAH-diagnoseproces begint vaak met patiënten die bij de longarts terechtkomen met onbegrepen kortademigheid. Een test die heel belangrijk is voor de longarts als beginpunt is de fietstest (inspanningstest). “Terwijl een patiënt fietst, kijkt een computer hoeveel zuurstof het lichaam opneemt. De zuurstofopname zou moeten toenemen naarmate iemand langer fietst. In combinatie met metingen van de hartslag- en bloeddrukontwikkeling kun je bijvoorbeeld de hoeveelheid zuurstof berekenen die per hartslag wordt getransporteerd. Als die hoeveelheid niet stijgt, zou het erop kunnen wijzen dat het hart niet voldoende zijn slagvolume kan vergroten.”

De fietstest toont aan of er iets misgaat met de bloedzuurstofcirculatie in de longen. Een fysiologisch probleem dat als gevolg hiervan ontstaat bij PAH wordt dode ruimte ventilatie genoemd. “De dode ruimte ontstaat doordat er iets mis is met de bloedvaten. Hierdoor komt niet alle zuurstof die wordt ingeademd terecht in het bloed en kan het dus ook niet worden getransporteerd naar de rest van het lichaam. Normaliter vindt zuurstofuitwisseling plaats door de bloedvaatwand wanneer het bloed door de bloedvaten in de longen wordt gepompt. Vervolgens wordt de zuurstof via het bloed door het lichaam verspreid. Bij iemand met PAH ontstaan er gebieden in de long waar de bloedvaten zo beschadigd zijn, dat zuurstofuitwisseling niet meer mogelijk is.”

Als Van der Maten de kortademigheid niet goed kan verklaren, gaat hij over tot aanvullend onderzoek. “Vaak wordt er begonnen met een foto van de longen, een blaastest en een specifiekere longfunctietest. Indien ook deze onderzoeken geen duidelijkheid geven, denk ik aan PAH.” Bij een vermoeden van een PAH-aandoening wordt de cardioloog gevraagd om een hartecho te maken. “Als ik iemand verwijs voor een hartecho met het vermoeden PAH, geef ik altijd duidelijk aan bij de cardioloog om extra te letten op de rechterkant van het hart. Als er sprake is van PAH is de rechterkant van het hart namelijk vergroot.” De hartecho wordt, indien nodig geacht, gevolgd door een rechterhartkatheterisatie waarbij de cardioloog via de bloedvaten met hele dunne slangetjes het hart kan bereiken. “In sommige gevallen kan de cardioloog uit ons streek ziekenhuis deze procedure uitvoeren, maar vaak verwijzen we de patiënt door naar een PH-expertisecentrum. Dit is vaak ook praktischer voor de behandeling die eventueel daarna in gang moet worden gezet. Als de patiënt goed reageert op de medicatie, kunnen wij de controlemomenten in het streekziekenhuis weer overnemen. We werken dan in een shared care-model, waarbij wij nauw contact houden met het PH-expertisecentrum.”