De klachten en symptomen van PAH zijn a-specifiek en lastig te herkennen

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een ernstige en progressieve ziekte. Een progressieve ziekte is een chronische ziekte die steeds erger wordt. Dit proces kan langzaam of snel gaan. Omdat de symptomen algemeen zijn en vaak voorkomen bij andere ziekten, is het stellen van de diagnose PAH lastig.

PAH is een ernstige en progressieve ziekte. Een progressieve ziekte is een chronische ziekte die steeds erger wordt. Dit proces kan langzaam of snel gaan. PAH is een vorm van hoge bloeddruk (hypertensie) in de longslagaders (pulmonaal arteriën). De longslagaders brengen zuurstofarm bloed van het hart naar de longen. De longslagaders vervoeren het zuurstofrijke bloed vanuit de longen naar het hart vanwaar het via de lichaamsslagader naar het gehele lichaam wordt gebracht. Om te weten wat PAH is, is het zinvol eerst te weten hoe het hart werkt.

Pulmonale Arteriële Hypertensie is een ziekte die zich met name manifesteert in de longen. Patiënten met PAH krijgen te weinig zuurstof, maar iedereen die een flinke griep heeft doorgemaakt heeft deze klachten ook. Dat maakt de ziekte lastig te diagnosticeren is. “De diagnose wordt gesteld tijdens een rechter hart echocardiografie en bevestigd met een hartkatheterisatie, waarmee de werkelijke druk in de longslagader wordt gemeten.

Het hart pompt bloed naar het hele lichaam. Het hart is een grote spier die is verdeeld in twee delen - een linker- en een rechterkant. De rechterkant van het hart pompt het bloed naar de longen, vervolgens stroomt het bloed terug naar de linkerkant van het hart en wordt van daaruit rondgepompt door het lichaam en komt weer uit in de rechterkant van het hart, waarop de cyclus opnieuw begint. Dit systeem wordt bloedcirculatie genoemd. PAH veroorzaakt een toename van de bloeddruk in het bloedcirculatiesysteem tussen de rechterkant van het hart en de longen.

In de longslagaders (net als in de andere slagaders in het lichaam) houden onder normale omstandigheden bloedvat vernauwende en bloedvat verwijdende stoffen elkaar in evenwicht, om de bloedtoevoer te reguleren. Bij PAH is er een verstoord evenwicht en is er een te veel aan bloed vernauwende stoffen. Het proberen te herstellen van dit evenwicht is vaak het uitgangspunt voor mogelijke behandelingen.

Bij PAH gaat het met name om de onderstaande verstoorde evenwichten:

• Tekort aan de vaatverwijdende stof prostacycline
• Tekort aan de vaatverwijdende stof stikstofmonoxide (NO)
• Teveel aan de vaatvernauwende stof endotheline

Deze drie verstoorde evenwichten noemen wij ook wel de drie ‘pathways’ voor behandeling van PAH. Alle drie de pathways kunnen bijdragen aan het vertragen van de progressie (het steeds erger worden van de ziekte).

Uit onderzoek is gebleken dat de ziekte op de lange termijn het beste te vertragen is, door te behandelen op alle drie de verschillende ‘pathways’ tegelijk.

Naarmate PAH zich ontwikkelt, vernauwen de longslagaders steeds verder. De wanden van deze bloedvaten worden ook dikker en minder flexibel. Deze vernauwing en verstijving van de longslagaders beperkt de bloedtoevoer naar de longen. Dit zorg ervoor dat de rechterkant van het hart het moeilijker heeft om bloed door de bloedvaten in de longen te pompen, waardoor de bloeddruk in de longslagaders toeneemt.

Door de verhoogde bloeddruk in de longslagaders moet de rechterkant van het hart harder werken om bloed door deze vaten naar de longen te pompen. Hierdoor raakt de rechterkant van het hart vergroot. In sommige gevallen kan het hart na verloop van tijd moe en overwerkt raken. Doordat het hart minder goed functioneert stroomt minder bloed door de longen en u neemt minder zuurstof op. Hierdoor kunt u zich moe en buiten adem voelen. Als PAH niet wordt behandeld, kan het hart gaan falen omdat het blijft proberen bloed tegen de hoge druk in de longslagader in, te pompen.

Mogelijk heeft u voor het eerst klachten gekregen bij lichamelijke inspanning, bijvoorbeeld bij traplopen, rennen, een heuvel oplopen of het dragen van tassen. Naarmate PAH verergert, kunt u vaker klachten krijgen, ook bij lichte inspanning of in rust. Mogelijk merkt u dat uw symptomen van invloed zijn op de dingen die u kunt doen. PAH is een ziekte die na verloop van tijd kan verergeren. U zult goede dagen en slechte dagen hebben. Er zijn specifieke behandelingen die u kunnen helpen.

U kunt een of meer van de volgende veel voorkomende symptomen van PAH ervaren:

• kortademigheid, met name bij lichamelijke inspanning
• vermoeidheid
• duizeligheid

​Andere symptomen waar u ook last van kunt krijgen, zijn onder meer:

• onaangenaam gevoel of pijn op de borst
• een snelle en/of onregelmatige hartslag (ook wel hartkloppingen genoemd)
• licht gevoel in het hoofd of flauwvallen
• opgezwollen armen, benen of enkels (ook wel vochtretentie of oedeem genoemd)